腹茧症(Abdominal Cocoon)，是一种临床罕见、病因不明的腹部疾病，以小肠被茧状包裹在一层异常的纤维膜内为其特征，故又名先天性小肠禁锢症、小肠茧状包裹症、包膜内粘连性肠梗阻和小肠节段性纤维包裹症群、腹腔茧状包裹症等。1978年由Foo首先报道并命名。
腹茧症通常是因为先天畸形、恶性肿瘤、外伤、手术、腹膜炎史、腹膜透析、病毒感染、某些药物作用等因素造成。临床上较少见，缺乏特异性，通常表现为反复发作的急慢性肠梗阻腹痛、腹胀、呕吐、排便少或停止排便。
腹茧症主要通过B超检查、CT、X线等手段进行检测，确诊的腹茧症患者以手术为主，绝大多数病人术后症状消失，少数病人遗留症状，可继续服用泼尼松、维生素B1治疗可缓解症状。
病因
该病通常是因为先天畸形、结核、恶性肿瘤、自身免疫反应、腹膜炎史、腹腔内灌注化疗、病毒感染、某些药物作用等因素，使腹腔内纤维蛋白渗出增多，在小肠部位形成纤维性包膜，使肠管间发生粘连簇拥，形成腹部包块，导致机械性蠕动障碍、消化吸收功能受损。
病理特征
腹茧症的特征是由于慢性腹腔内纤维炎症过程，导致小肠部分或全部被一层致密灰白色、质韧硬厚的纤维胶原蛋白膜包裹，这层纤维膜可继续向周围或远处蔓延，将腹腔内其他脏器包裹，如放射性肠炎、阑尾、盲肠、胃、肝、脾、子宫及附件等，形如蚕茧。组织学示包膜为致密的纤维结缔组织，常伴有玻璃样变性和慢性炎症，肠壁黏膜和肌层无显著变化。
临床分类
分类
（1）单纯小肠包裹：此临床类型多见，又有部分小肠包裹和全部小肠包裹之分。
（2）多脏器包裹：除包裹小肠外还包裹有其他脏器，如胃、结肠、肝、脾、子宫及其附件和膀胱。
分型
（1）单层包裹型：由单层纤维组织膜将小肠或其他脏器包裹。此种类型常包裹小肠及其系膜，临床上可发现肿块，纤维膜厚3～7cm，也可薄如纸，透过膜壁能看到其内的脏器。此型包膜与腹膜壁层多无粘连，手术时进腹容易。肿块如有移动性，可对出入囊内的肠管产生压力，容易发生肠梗阻。
（2）多层包裹型：俗称“香掉牙千层饼”样包裹，其纤维层次多而广泛。该型不但包裹腹腔脏器，而且与腹膜粘连广泛，所以手术时进腹困难。但由于包裹均匀、对称而致密，且常是腹腔多脏器包裹，被包裹的脏器无移动性，发生肠梗阻的机会少。
临床特征
主要症状
腹部不适
腹茧症是由于小肠壁外层纤维化形成硬结导致肠道受压而引起的。这些纤维化的组织可能会压迫到邻近的器官和神经，从而引发腹部不适。腹部不适通常出现在脐周或上腹部，可能伴有钝痛或隐痛感。
腹胀
腹茧症患者由于胃肠道蠕动减慢或者消化不良，会导致食物残渣在肠道内滞留时间过长，产生气体，进而出现腹胀的症状。腹胀常发生在下腹部，可能伴随呃逆、嗳气等消化道症状。
腹痛
腹茧症中由于肠管被包裹在像茧一样的纤维膜中，当患者剧烈运动时，容易使肠管受到牵拉和刺激，进而诱发疼痛。腹痛可位于任何位置，但以脐部周围最为常见，有时可放射至腰部或下腹部。
排便困难
腹茧症患者的小肠黏膜受损，影响了正常的消化吸收功能，进而导致大便干结，难以排出。排便困难多见于慢性便秘患者，主要表现为排便费力、粪便干结如羊屎状。
并发症
肠梗阻
当腹茧症患者的病情发展严重时，会因为肠腔狭窄甚至闭塞而导致肠内容物通过障碍，发生肠梗阻。肠梗阻的典型表现为腹部阵发性绞痛、呕吐、停止排气排便以及腹胀。
患病人群
腹茧症多发生于腹部结核病史、肝硬化史、肝移植、肝硬化的腹膜化学疗法、外科手术史、肉瘤状病、红斑狼疮胃肠道肿瘤、长期服用B受体阻滞剂等病史的患者。
病理特征
腹茧症常表现为腹痛及呕吐，但缺乏典型肠梗阻的四大特征。腹部体检可触及无压痛的柔软包块可伴有腹水。影像学检查有助于本病的诊断。B超扫描示肿块内含有粘连折叠的肠管，消化道钡剂造影示腹部包块内为折叠的小肠，肠袢排列成“菜花征”，加压后肠管不易分离，推动腹块该段小肠随之移动，CT检查示肠袢被增厚的腹膜包裹，常伴肠管扩张或积气积液，增强后膜状物强化，MRI可直接显示增厚、迁曲的肠管肠腔内气体、液体以及粘连的情况。
鉴别诊断
医技检查
B超检查
提示肿物为粘连的肠管，外被有弱回声组织，不能观察到有无腹水及包裹肠管有无蠕动。
比较影像学（CT）
对腹茧症的病例，CT不但可以清晰地显示腹部包块、包块内折叠的小肠及其周围的纤维包膜，还可以配合CTA等三维重建技术多方位、直观地显示纤维包膜，受累肠管及其动脉，可以提供丰富的诊断信息，是腹茧症的首选检查方法。
影像学表现（X线）
可见小肠受压、紧缩、小肠整块移动或回肠末段狭窄等征象，钡剂通过小肠的时间明显延长，短缩的肠系膜及纤维内壁的粘连可使小肠出现类似放射性肠炎袋样的征象。
X线立位腹部平片可以表现为肠梗阻，但缺乏特异性。腹部平片、胃肠道造影对于诊断腹茧症的作用有限，可以作为与有类似腹部症状的其他疾病的鉴别诊断的手段。胃肠钡餐造影可见腹部部分或全部小肠折叠与包块内，肠管聚集成团，呈“拧麻花状"排列，近段肠管扩张，加压后肠管不易分离，推压腹部包块其内小肠随之移动。“拧麻花状”排列的表现具有一定的特异性，但并非在所有患者中均有此表现。
腹茧症的CT、MRI影像有以下特征：局部小肠聚集成团，被膜状结聚集成团，外层包绕一层纤维膜，B.CT增强扫描显示纤维膜，肠管在纤维膜内呈“手风琴“状或“香蕉”状。
诊断依据
1. 无手术史，有较长反复发作不全肠梗阻病史的中青年。
2.全腹中度膨胀，不对称，可触及一整体、光滑、压之不缩小的包块，表面闻及肠鸣。
3.X线可发现全部或部分小肠聚拢于某一部分，位置固定。
4.B超可见内有肠管的肿块。
治疗方法
腹茧症治疗以手术为主，距包膜基底1cm处切除包膜或切开包膜固定于侧腹壁，有粘连、缩窄环充分松解，彻底解除梗阻使小肠解剖复位或附加肠排列等。绝大多数病人术后症状消失，少数病人遗留症状，可继续服用泼尼松、维生素B1治疗可缓解症状。术中应仔细观察肠管与肿块的关系，不能包膜内小肠整块切除或误当肿瘤切除，导致短肠综合征发生。
参考资料 >
罕见“腹茧症”患者“破茧新生”记.今日头条.2024-12-21
小肠结满“蚕茧” 老翁腹痛十年.今日头条.2024-12-22
腹茧症合并子宫内膜异位症1例.今日头条.2024-12-22
隆回：患者腹痛突发“肠梗阻”，腹内取出“黄宝石”.今日头条.2024-12-21
腹茧症.www.dx120.org.2024-12-21
腹痛40年，原来是肚子里有个“大蚕茧”.今日头条.2024-12-22
老中青三代医生夜战10小时 “抽丝剥茧”救治一例罕见冰冻状“腹茧症”尿毒症患者.今日头条.2024-12-21
孕妇腹有“盘丝洞”，医生剥“茧”取出娃.微信公众平台.2024-12-21
腹茧症.www.dayi.org.cn.2024-12-21
腹茧症症状.m.39.net.2024-12-21